Hội chứng Evans

Hội chứng Evans là gì?

Hội chứng Evans là rối loạn tự miễn dịch hiếm gặp xảy ra khi kháng thể tấn công các yếu tố cấu thành tế bào máu như hồng cầu, tiểu cầu hoặc bạch cầu trung tính. Điều này làm cho thời gian tồn tại của các tế bào này ngắn hơn mức bình thường, dẫn đến tình trạng thiếu máu.

Người mắc bệnh thường bị thiếu máu tán huyết (tế bào hồng cầu non bị phá hủy sớm), giảm tiểu cầu (quá ít tiểu cầu) hoặc giảm bạch cầu trung tính (quá ít bạch cầu trung tính).

Nguyên nhân hội chứng Evans

Đây là một trong các rối loạn hiếm gặp, hiện các nhà khoa học chưa tìm ra nguyên nhân cụ thể. Tuy nhiên, hội chứng Evans có mối tương quan với các hội chứng tự miễn khác như tăng bạch cầu tự miễn, lupus, thiếu IgA, bệnh bạch cầu lymphocytic mãn tính, hội chứng kháng phospholipid,... Vì vậy người mắc hội chứng Evans thường mắc thêm các hội chứng tự miễn trên.

Dấu hiệu, triệu chứng hội chứng Evans

Các dấu hiệu và triệu chứng của hội chứng Evans khác nhau ở mỗi người và phần lớn phụ thuộc vào loại tế bào máu bị ảnh hưởng (tức là hồng cầu, tiểu cầu và/hoặc bạch cầu). Nếu một người không có đủ tế bào hồng cầu khỏe mạnh (thiếu máu), họ có thể bị suy nhược, mệt mỏi, xanh xao, choáng váng, khó thở hoặc nhịp tim nhanh.

Còn trong trường hợp số lượng tiểu cầu thấp có thể dễ gây bầm tím hoặc bầm tím không rõ nguyên nhân, chảy máu bất thường (chảy máu cam, chảy máu chân răng). Mặt khác, những người có số lượng bạch cầu thấp (giảm bạch cầu trung tính) có thể dễ bị nhiễm trùng, lở loét trong miệng.

Chẩn đoán hội chứng Evans

Từ các biểu hiện lâm sàng của bệnh nhân, bác sĩ sẽ cho tiến hành thêm các xét nghiệm chẩn đoán:

• Xét nghiệm máu tế bào máu ngoại vi: So sánh số lượng tế bào máu trong máu ngoại vi so với bình thường, thông thường số lượng hồng cầu, huyết sắc tố, tiểu cầu giảm, hồng cầu lưới tủy tăng sinh.
• Xét nghiệm tủy đồ: Tủy giàu tế bào, dòng hồng cầu tăng sinh, hồng cầu lưới tủy tăng.
• Xét nghiệm sinh hóa máu: Tìm và đo lường các sản phẩm sau quá trình phân hủy các tế bào máu như bilirubin tăng cao
• Xét nghiệm miễn dịch: Mục đích của xét nghiệm là tìm ra các tự kháng nguyên bất thường trong máu bằng cách tạo ra các kháng thể nhân tạo phù hợp.
• Chẩn đoán phân biệt với các bệnh tự miễn khác như lupus, thiếu IgA,...

Điều trị hội chứng Evans

Việc điều trị hội chứng Evans sẽ tùy thuộc tình trạng, mức độ, các dấu hiệu và triệu chứng mà bệnh nhân mắc phải. 

• Điều trị bằng thuốc: Corticoid được xem là thuốc điều trị đầu tay, trường hợp cơ thể bệnh nhân không đáp ứng với corticoid chuyển qua sử dụng các thuốc ức chế miễn dịch như cyclosporin A,... Khi sử dụng các loại thuốc này, bác sĩ sẽ theo dõi điều trị các biến chứng có thể xuất hiện do thuốc.
• Điều trị hỗ trợ: Truyền các chế phẩm máu cần thiết.
• Trường hợp rối loạn nghiêm trọng về máu, bác sĩ có thể chỉ định cắt bỏ lá lách nhằm cải thiện số lượng tế bào máu trong cơ thể hoặc cấy ghép tế bào gốc.

Quá trình điều trị hội chứng này có thể mất một thời gian dài và đòi hỏi bệnh nhân cần kiên trì, nỗ lực. Định kỳ kiểm tra thăm khám là biện pháp hữu hiệu để ngăn ngừa tình trạng thiếu máu, thiếu bạch cầu, tiểu cầu gây ảnh hưởng đến sức khỏe.

Phòng ngừa hội chứng Evans

Hiện chưa có biện pháp phòng ngừa. Vì vậy khi phát hiện các dấu hiệu bất thường nên đến gặp bác sĩ để phát hiện nhanh chóng và kịp thời.

Lưu ý: Bài viết này chỉ mang tính chất tham khảo không thay thế cho việc chẩn đoán và điều trị y khoa