Hội chứng Stevens Johnson

Hội chứng Stevens-Johnson là gì?

Hội chứng Stevens-Johnson là một bệnh lý nguy hiểm, trong đó hệ miễn dịch phản ứng quá mức, gây ra sự phá hủy lớp biểu bì trên da và niêm mạc. Tình trạng này thường bắt đầu với các triệu chứng giống cảm cúm, sau đó xuất hiện các mảng da đỏ rát và bong tróc. Bệnh nhân bị SJS cần được chăm sóc y tế ngay lập tức, vì tình trạng này có thể đe dọa tính mạng nếu không được điều trị sớm.

Nguyên nhân gây ra hội chứng Stevens-Johnson (SJS)

Phản ứng quá mẫn với thuốc

Một trong những nguyên nhân phổ biến nhất gây ra hội chứng Stevens-Johnson là phản ứng quá mẫn với thuốc. Cơ thể phản ứng bất thường với một số loại thuốc, dẫn đến tổn thương da và niêm mạc nghiêm trọng. Những loại thuốc có nguy cơ cao gây ra SJS bao gồm:

• Thuốc kháng sinh: Nhóm thuốc kháng sinh, đặc biệt là sulfonamides - nguyên nhân hàng đầu gây ra phản ứng quá mẫn này.
• Thuốc chống co giật: Một số loại thuốc điều trị động kinh như carbamazepine và phenytoin có thể gây SJS, đặc biệt ở những người có yếu tố di truyền nhạy cảm.
• NSAIDs (Thuốc chống viêm không steroid): Các loại thuốc như ibuprofen và naproxen cũng có liên quan đến nguy cơ phát triển SJS ở một số người.

Nhiễm trùng

Ngoài phản ứng với thuốc, nhiễm trùng cũng là một nguyên nhân quan trọng gây ra hội chứng Stevens-Johnson. Một số loại vi khuẩn, virus như virus herpes simplex,  Mycoplasma pneumoniae,… có thể kích hoạt phản ứng miễn dịch quá mức.

Di truyền

Một số người có nguy cơ cao hơn mắc SJS do mang một số gen HLA (Human Leukocyte Antigen). Đặc biệt, gen HLA-B*1502 và HLA-A*3101 được xác định là có liên quan đến tăng nguy cơ phát triển hội chứng này, đặc biệt khi sử dụng một số loại thuốc chống co giật như carbamazepine. Những yếu tố di truyền này thường phổ biến ở các quần thể người gốc Đông Á.

Triệu chứng của hội chứng Stevens-Johnson (SJS)

Hội chứng Stevens-Johnson (SJS) là một bệnh lý nghiêm trọng với các triệu chứng đa dạng, khởi phát nhanh chóng và ảnh hưởng đến cả da lẫn niêm mạc. Các triệu chứng cũng có thể xuất hiện sau vài ngày tiếp xúc với tác nhân gây bệnh.

Những biểu hiện sớm của hội chứng Stevens-Johnson thường không đặc hiệu, dễ bị nhầm lẫn với các bệnh thông thường. Người bệnh có thể bắt đầu với các triệu chứng giống cúm như sốt, mệt mỏi, đau cơ và khó chịu toàn thân. Những triệu chứng này có thể kéo dài vài ngày trước khi phát ban và các tổn thương trên da xuất hiện.

Các triệu chứng ngoài da của hội chứng Stevens-Johnson là đặc điểm điển hình và dễ nhận biết nhất. Bệnh nhân thường bắt đầu với phát ban đỏ, lan rộng trên khắp cơ thể, sau đó hình thành mụn nước hoặc bọng nước. 

Tình trạng này nhanh chóng tiến triển thành bong tróc da, khiến da bị hoại tử và lộ ra lớp da dưới. Vùng da bị tổn thương dễ nhiễm trùng, đau đớn và thường xuất hiện ở mặt, thân mình và các chi. Mức độ bong tróc có thể chiếm từ 10-30% diện tích cơ thể, khiến người bệnh đối diện với nguy cơ mất nước và nhiễm trùng nghiêm trọng.

Ngoài những tổn thương trên da, hội chứng Stevens-Johnson còn gây ảnh hưởng nặng nề lên các niêm mạc của cơ thể. Niêm mạc mắt thường bị viêm, gây đỏ, đau rát, chảy nước mắt và có thể dẫn đến tổn thương giác mạc hoặc mù lòa nếu không được điều trị kịp thời.

Niêm mạc miệng bị viêm loét, gây đau đớn khi ăn uống, còn các tổn thương trên niêm mạc cơ quan sinh dục gây khó chịu và viêm nhiễm. Tất cả các biểu hiện tại niêm mạc đều đe dọa nghiêm trọng đến chất lượng cuộc sống của bệnh nhân và cần được chăm sóc y tế chuyên sâu.

Chẩn đoán Hội chứng Stevens-Johnson (SJS)

Khám lâm sàng

Chẩn đoán hội chứng Stevens-Johnson bắt đầu bằng việc khám lâm sàng, tập trung vào các triệu chứng trên da và niêm mạc. Bác sĩ sẽ nhận biết các dấu hiệu đặc trưng của SJS như:

• Ban đỏ và mụn nước trên da, đặc biệt ở các vùng như mặt, cổ, thân mình.
• Tổn thương niêm mạc như loét miệng, mắt, bộ phận sinh dục.
• Các triệu chứng hệ thống như sốt, mệt mỏi, đau nhức cơ thể.

Sinh thiết da

Sinh thiết da là một phương pháp chẩn đoán quan trọng giúp xác định mức độ tổn thương và xác minh chính xác bệnh lý. Một mẫu da nhỏ được lấy từ vùng tổn thương và được kiểm tra dưới kính hiển vi. Các bác sĩ sẽ tìm kiếm các dấu hiệu của sự hoại tử tế bào da và phản ứng viêm đặc trưng của SJS. Phương pháp này giúp xác định rõ hơn tình trạng bệnh và phân biệt với các bệnh lý da khác có triệu chứng tương tự.

Xét nghiệm huyết thanh và dị ứng

Các xét nghiệm huyết thanh có thể được sử dụng để đánh giá tình trạng viêm nhiễm và phát hiện các dấu hiệu nhiễm trùng liên quan đến hội chứng Stevens-Johnson. Đồng thời, xét nghiệm có thể giúp xác định nguyên nhân gây ra SJS, đặc biệt là nhiễm trùng do virus hoặc vi khuẩn.

Xét nghiệm dị ứng cũng có thể được thực hiện để xác định phản ứng quá mẫn với một số loại thuốc. Trong một số trường hợp, xét nghiệm gen cũng có thể được sử dụng để phát hiện các yếu tố di truyền như gen HLA-B1502 hoặc HLA-A3101, nhằm đánh giá nguy cơ mắc bệnh trước khi sử dụng các loại thuốc có nguy cơ cao.

Điều trị hội chứng Stevens-Johnson (SJS)

Cấp cứu ban đầu

Điều trị Hội chứng Stevens-Johnson cần được bắt đầu ngay lập tức khi các triệu chứng xuất hiện. Chăm sóc hỗ trợ đóng vai trò quan trọng trong giai đoạn đầu:

• Truyền dịch: Giúp duy trì sự cân bằng nước và điện giải, đặc biệt quan trọng khi bệnh nhân bị mất dịch qua da tổn thương.
• Kiểm soát nhiệt độ cơ thể: Bệnh nhân SJS thường bị rối loạn nhiệt độ cơ thể do tổn thương da diện rộng. Bác sĩ cần điều chỉnh nhiệt độ môi trường và sử dụng phương pháp làm mát hoặc ấm cơ thể khi cần.
• Chăm sóc toàn diện: Điều trị tại các đơn vị chăm sóc chuyên sâu với sự hỗ trợ từ đội ngũ bác sĩ da liễu, chuyên gia mắt và bác sĩ chuyên khoa khác giúp giảm nguy cơ biến chứng nguy hiểm.

Điều trị bằng thuốc

Điều trị thuốc đóng vai trò quan trọng trong việc kiểm soát phản ứng miễn dịch và ngăn ngừa sự tiến triển của hội chứng:

• Steroids: Sử dụng corticosteroids giúp giảm viêm và hạn chế sự phát triển của tổn thương. Tuy nhiên, việc sử dụng cần cẩn trọng do nguy cơ tác dụng phụ và tăng nguy cơ nhiễm trùng.
• Thuốc ức chế miễn dịch: Các loại thuốc như Cyclosporine hoặc Intravenous immunoglobulin (IVIG) có thể được sử dụng để ức chế phản ứng miễn dịch quá mức, từ đó giảm nguy cơ tổn thương da và niêm mạc.

Phục hồi và chăm sóc da

Khi tổn thương da nghiêm trọng xảy ra, chăm sóc da đúng cách là yếu tố then chốt giúp bệnh nhân hồi phục:

• Điều trị loét da: Các tổn thương da cần được chăm sóc cẩn thận để ngăn ngừa nhiễm trùng và thúc đẩy quá trình lành vết thương.
• Sử dụng băng gạc vô trùng: Băng gạc vô trùng giúp bảo vệ vùng da bị tổn thương, giữ sạch sẽ và ngăn ngừa nhiễm trùng thứ phát.

Phòng ngừa nhiễm trùng

Nhiễm trùng là một trong những biến chứng nghiêm trọng nhất của SJS. Các biện pháp phòng ngừa nhiễm trùng bao gồm:

• Chống nhiễm trùng thứ phát: Sử dụng kháng sinh hoặc thuốc kháng viêm nếu cần để kiểm soát nguy cơ nhiễm trùng.
• Chăm sóc niêm mạc: Bảo vệ các niêm mạc bị tổn thương (miệng, mắt, bộ phận sinh dục) để tránh nhiễm khuẩn và tổn thương lâu dài.

Phòng ngừa hội chứng Stevens-Johnson

Để phòng ngừa hội chứng chứng Stevens Johnson, bạn có thể áp dụng một số biện pháp sau:

• Theo dõi khi sử dụng thuốc: Vì phần lớn các ca SJS là do phản ứng với thuốc, việc theo dõi cẩn thận khi bắt đầu sử dụng thuốc mới là rất quan trọng.
• Nhận biết các dấu hiệu dị ứng: Bệnh nhân và người thân cần được hướng dẫn cách nhận biết các dấu hiệu sớm của dị ứng thuốc để có thể ngưng ngay lập tức khi phát hiện triệu chứng bất thường.
• Kiểm tra gen HLA-B trước khi dùng thuốc: Đối với những người có nguy cơ cao mắc SJS, đặc biệt là người gốc Á, xét nghiệm gen HLA-B*1502 trước khi sử dụng các loại thuốc có nguy cơ cao như carbamazepine là cần thiết. Điều này giúp phát hiện sớm và ngăn ngừa phản ứng quá mẫn nghiêm trọng.
• Cải thiện sức khỏe tổng thể: Duy trì một hệ miễn dịch khỏe mạnh thông qua chế độ ăn uống cân đối, tập thể dục, giấc ngủ đầy đủ giúp cơ thể chống lại các nhiễm trùng và giảm nguy cơ mắc SJS.

Lưu ý: Những thông tin trên chỉ mang tính chất tham khảo, không có ý nghĩa thay thế cho việc chẩn đoán và điều trị y khoa.